面裂的分级标准概述

面裂的分级标准概述

每个年轻的“准父母”都是满怀希望地度过母亲的“怀胎十月”，期待一个健康的生命来到世界上，听到孩子的第一声啼哭，看到婴儿吮吸乳汁，目睹他们第一次微笑，听到他们咿呀学语......

然而，对于狼咽兔唇的唇腭裂的孩子们，这所有的一切，都针刺一般地影响着年轻的家长身心。

即便能够在产前诊断中发现，但有相当一部分准妈妈由于忽视产检和孕期健康意识，有些是发现时为时已晚，所以唇腭裂的发病率一直居高不下。

在中国范围内，保守说至少有240万唇腭裂患者，发生率约为1/800。全球约有1400多万病人，每2.5分钟就新增面裂患者1名。近年来，我国每年新增约2.5万名唇腭裂患儿。

颅面裂依据裂隙发生的位置不同而表现出不同的症状。

Tessier 0～14号颅面正中的裂隙畸形，表现为额鼻骨发育不良、Ⅲ度的眶距增宽症伴眼眶纵轴的不平行，以及分裂鼻、上唇正中裂、腭盖高拱等。

少数0号裂可表现为眶距过狭。

1-13，2-12和3-11号裂发生于颅面的一侧，其特点是1、2、3号裂从颅面中线向外侧依次展开，3号裂已达鼻翼，可出现鼻翼的切迹或缺损，同时上达内眦，出现泪道异常、内眦角下移等;

其骨性裂隙发生于上牙槽侧切牙和尖牙间，向上穿越鼻底部到达鼻的梨状孔边缘，再越过鼻骨及上颌骨的鼻突之间抵达筛板下方，严重者眼眶、鼻腔、上颌窦和口腔的裂隙连成一片。

与1、2、3号裂相对应的13、12、11号裂，多发生于眼眶的上缘，也可认为是 1、2、3号裂的向上延伸。

骨裂隙主要引起单侧眶距增宽症，严重者筛窦迷路的横径增宽，同时嗅沟也增宽;如伴发脑膜脑膨出，可将筛板推向下方，发生严重的眶距增宽症。

轻度的13、12、11号裂，仅为软组织畸形，表现为眉毛鼻侧端的断裂或向下方移位。

4，5号裂隙位于面颊部，有人称之为面斜裂。

它从唇部口角内侧斜向上达下眼睑，其共同特征为裂隙均累及下睑，甚至影响眼球。

Tessier 4号裂的睑缺损位于下睑正中偏内侧，而5号裂的睑缺损则位于下眼睑的中外1/3;

骨的裂隙均起自上牙槽的前磨牙和前磨牙之间，4号裂稍偏内侧，向上经上颌窦达眶下缘，但梨状孔的形态仍保持正常;如眶下缘的裂隙较大，眼球内容物可嵌入裂开的上颌窦内。

Tessier 6，7，8号裂发生于眶外侧和颧上颌区，除骨的裂隙缺陷外，最主要的特征是外眦下移、下睑板和睫毛缺失，可有口角至耳前的裂隙畸形，还可伴有中耳发育畸形的传导性耳聋、无腮腺、无外耳道等;Tessier认为这是一类以颧颞缝为中心的发育异常，实际上就是目前常称之为的第一、二鳃弓综合征、半脸短小症、口耳裂等。临床上较为常见的是6、7、8三型合并出现的复合畸形，与典型的Treacher-Cppns综合征吻合。